Joel David Coen nació el 29 de noviembre de 1954, y Ethan Jesse Coen, el 21 de septiembre de 1957, ambos en Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos. Hijos de Edward Coen, profesor de economía de la Universidad de Minnesota, y de Rena Neumann, profesora de historia del arte de la Universidad St. Cloud State, proveniente de una familia judía ortodoxa de origen letón. Se criaron junto a Deborah, su hermana mayor, en St. Louis Park, zona residencial de Minneapolis, en el seno de una familia judía de clase media.
Desde muy temprano mostraron interés por el cine filmando con una cámara Super-8 películas caseras con amigos. Joel entró en la Escuela de Cine de la Universidad de Nueva York y, tras graduarse, trabajó como editor asistente en películas de terror de bajo presupuesto. Ethan, estudió filosofía en la Universidad de Princeton y después graduarse, se unió a su hermano en la ciudad de Nueva York comenzando a escribir guiones para productores independientes.
Sus inicios cinematográficos fueron a principio de los años 1980. Joel trabajaba por entonces como asistente de montaje y Ethan como guionista en la serie policiaca Cagney & Lacey.
Autores del guion Blood Simple (1984), que dio inicio a su carrera como directores. Esta película, que financiaron a través de inversores privados, no tuvo gran repercusión taquillero, aunque sí recibió críticas positivas que los situaban en una nueva generación de directores independientes.
Trabajan juntos escribiendo, produciendo, dirigiendo y montando sus filmes, por lo que son reconocidos profesionalmente como los hermanos Coen. En sus obras en las que combinan elementos de comedia y drama, aparecen personajes excéntricos inmersos en tramas complejas en las que se combinan géneros con humor mezclado con violencia, presentando películas con estilo propio y libertad creativa muy bien acogidas, tanto por el público, como por la crítica.
Después se hicieron de reconocimiento y éxito comercial con filmes con muy buenas críticas como Barton Fink (1991), Fargo (1996), El gran Lebowski (1998), O Brother, Where Art Thou? (2000), The Man Who Wasn’t There (2001), No Country for Old Men (2007), True Grit (2010) o The Ballad of Buster Scruggs (2018).
Uno de sus primeros reconocimientos fue por Barton Fink (1991), filme por el que recibieron la Palma de Oro en el Festival de Cannes. Tras el éxito en 1996 de Fargo, recibieron el Premio del Festival de Cannes al mejor director, el Oscar al mejor guion original y el BAFTA al mejor director entre otros. Con No Country for Old Men, ganaron tres Oscar, un Globo de Oro, un BAFTA y más premios.
Además de producir sus películas, trabajan como productores y guionistas de otros directores. Una de sus primeras colaboraciones fue con Sam Raimi en Crimewave (1985) y El gran salto (1994), la primera película dirigida por Raimi y la segunda de los Coen. Además trabajaron como productores en Bad Santa (2003) y como guionistas en Unbroken (2014) entre otras.